Artritis Idiopática Juvenil (AIJ)

¿Qué es?
La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) es una enfermedad crónica de la infancia caracterizada por inflamación articular persistente (artritis). Los signos característicos de la inflamación articular son dolor, hinchazón y limitación de la movilidad de la articulación. “Idiopática” significa que no conocemos la causa de la enfermedad, y “Juvenil”, en este caso, que los síntomas aparecen antes de los 16 años de edad.
¿Qué significa enfermedad crónica?
Se dice que una enfermedad es crónica cuando, a (...)

Lupus Eritematoso Sistémico

¿Qué es?
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad crónica autoinmune. Enfermedad crónica significa que persiste en el tiempo, mientras que autoinmune indica que se produce por una respuesta anormal de nuestro sistema inmune en el que éste pierde su capacidad para diferenciar lo “ajeno” de lo “propio”, y ataca a sus propios órganos en lugar de proteger al organismo frente a infecciones.
El nombre Lupus Eritematoso Sistémico data de principios del siglo XX. El término “Lupus”, que significa (...)

Dermatomiositis Juvenil

¿Qué es?
La Dermatomiositis Juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune. Las enfermedades autoinmunes se producen por una respuesta anormal de nuestro sistema de defensa (sistema inmune) que, sin que exista ninguna infección, produce inflamación de algún órgano del cuerpo. En la DMJ la inflamación ocurre a nivel de los pequeños vasos sanguíneos de la piel (“dermatitis”) y del músculo (“miositis”). Ello produce característicamente erupciones cutáneas en la cara, párpados, nudillos, rodillas o codos , así (...)

Esclerodermia

¿Que es?
Esclerodermia es una palabra de origen griego que se puede traducir como “piel dura” dado que en esta enfermedad la piel se vuelve brillante e indurada. Hay una amplia variedad de enfermedades en las cuales el endurecimiento de la piel es un rasgo sobresaliente.
Hay dos tipos diferentes de Esclerodermia: localizada y sistémica. En la Esclerodermia Localizada la enfermedad está limitada a la piel y a los tejidos que se hallan por debajo de la zona afectada. Puede aparecer en placas (...)

Espondiloartropatías Juveniles (EAJ)

¿Qué son?
Las Espondiloartropatías Juveniles (EAJ) son un grupo de enfermedades reumáticas caracterizadas por inflamación crónica de las articulaciones (artritis) y de los puntos de inserción de los tendones en el hueso (entesitis). Afectan predominantemente a los miembros inferiores, aunque también pueden afectar a la pelvis (sacroileitis, dolor glúteo) y a la columna (espondilitis, dolor lumbar).
Las EAJ son significativamente más frecuentes en niños portadores del antígeno HLA-B27, un marcador (...)

Enfermedad de Kawasaki (EK)

Introducción
La enfermedad de Kawasaki (EK) debe su nombre al pediatra japonés que describió este proceso en 1967, el Dr. Tomisaku Kawasaki. Él reconoció en un grupo de niños japoneses una enfermedad no descripta con anterioridad que combinaba fiebre, erupción en la piel, conjuntivitis, enantema (enrojecimiento de la garganta y de la mucosa oral), hinchazón de las manos y pies, y aumento del tamaño de los ganglios linfáticos del cuello, que llamó Síndrome Mucocutáneo Ganglionar. Años más tarde se (...)

Púrpura de Schönlein-Henoch (PSH)

¿Qué es?
La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una enfermedad caracterizada por la inflamación de los capilares (vasos sanguíneos pequeños). Esta inflamación se llama vasculitis y generalmente afecta a los capilares de la piel, el intestino y los riñones. La sangre se puede escapar de los vasos sanguíneos inflamados de la piel, produciendo una erupción de color rojo oscuro o violáceo que se llama púrpura. Puede ocurrir lo mismo en el intestino o en los riñones, por lo que se puede eliminar sangre en (...)

Vasculitis Primarias sistémicas Juveniles poco frecuentes

Poliarteritis nodosa; Arteritis de Takayasu; Granulomatosis de Wegener; Otras vasculitis

¿Qué son?
“Vasculitis” significa inflamación de los vasos sanguíneos, y hace referencia a un amplio grupo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de inflamación vascular. Las vasculitis primarias son aquellas en las que el objetivo de la inflamación es el vaso sanguíneo. El nombre y clasificación de las vasculitis depende principalmente del tipo y del tamaño de los vasos sanguíneos afectados.
¿Cómo son de frecuentes?
Algunas de las vasculitis primarias son relativamente comunes en pediatría, (...)

Fiebre Reumática Y Artritis Reactiva Postestreptocócica

¿Qué es?
La Fiebre Reumática es una enfermedad desencadenada por la infección por un germen llamado Estreptococo. La enfermedad, que puede dañar permanentemente el corazón, se manifiesta con una artritis transitoria, una carditis (afectación cardiaca), erupciones o nódulos cutáneos, así como una alteración de los movimientos denominado corea. Dado que puede producir síntomas en las articulaciones se incluye dentro de las enfermedades reumáticas pediátricas.
¿Cómo es de frecuente?
La Fiebre Reumática (...)

Síndrome o Enfermedad de Behçet (EB)

¿Qué es?
El Síndrome o Enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) sistémica (en más de una localización) de causa desconocida, caracterizada por úlceras orales y genitales recurrentes, y afectación de las articulaciones, los ojos, la piel, los vasos sanguíneos y el sistema nervioso. La Enfermedad de Behçet (EB) debe su nombre al médico turco que describió este proceso en 1937, el Dr. Hulusi Behçet.
¿Cómo es de frecuente?
La EB es más frecuente en algunas partes del (...)

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